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骨髓增生异常综合征

时间:2012-10-02 16:21 |来源:1990健康网 收集整理|点击:


【概述】

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞分化障碍所引起的一组克隆性疾病。主要表现为外周血一系或二系细胞减少,或全血细胞减少。伴细胞形态学异常。

【诊断】

一、病史及症状

⑴ 病史提问:注意病前是否有接触过放射线、苯及其衍生物和化疗药物史;是否患有血液疾病及非造血组织肿瘤。

⑵ 临床症状:疲倦、乏力为常见症状,可有心悸、气短、鼻衄及口腔溃疡。少数病人易反复感染。

二、体检发现

一般贫血外貌,可伴有轻度脾肿大,少数病人出现皮疹,淋巴结肿大、骨骼压痛极罕见。

三、辅助检查

1. 血象:全血细胞减少,或任一、二系细胞减少。可见巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态表现。

2. 骨髓象:多为增生活跃或明显活跃,极少数增生减低。并有红系、粒系或巨核细胞系中任一系或两系或三系的病态造血。

3. 骨髓活检:原始细胞分布异常,在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布。

4. 骨髓组织化学染色:有核红细胞糖原染色呈弥漫阳性;病态巨核细胞糖原染色呈块状阳性。

细胞遗传学检查:Ph1染色体阴性;可见其它染色体异常。

四、分型及鉴别诊断

1. MDS分型见表4-1。

表4-1 MDS分型

2. 鉴别诊断  诊断MDS应除外急性髓性白血病、骨髓纤维化、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血、及非造血肿瘤等疾病。

【治疗措施】

MDS目前无令人满意的治疗方案,异基因骨髓移植是唯一可以治愈MDS的方法。一般采用治疗方法有:

1. 支持治疗:血红蛋白低于60g/L时应输注红细胞;血小板减少致危及生命出血时输注血小板;如发生感染应用抗生素治疗。

2. RA、RAS的治疗:按慢性再生障碍性贫血治疗。少数RAS对大剂量维生素B6:100~200mg,2~3次/d,口服治疗有效。维持治疗:10~30mg/d。

3. RAEB的治疗:维甲酸:20mg,3次/d;或维甲酸+小剂量阿糖胞苷(10mg,1次/12h,皮下注射)。

4. RAEB-t及CMML的治疗:同RAEB,对50岁以下,一般状况较好的病人,可采用DA或HA或中剂量阿糖胞苷方案化疗。

5. 细胞因子的应用:G-CSF、GM-CSF,或加促红细胞生成素(Epo)6 000~10 000IU/d,皮下注射。但G-CSF、GM-CSF的应用,是否加速MDS向白血病转化,目前尚有争论。故对原始细胞较高的病人,不宜应用。

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